Huy t h c
99
BERNARD–SOULIER SYNDROME
What is Bernard–Soulier syndrome?
This is an autosomal recessive bleeding disorder.
Causes
This is a hereditary condition that leads to
deficiency of glycoprotein (Gp) Ib.
Investigations
•
- Bleeding time, normal or ¯ platelet count.
Treatment
•
Conservative: patient education.
•
Medical:
○
Desmopressin may decrease bleeding time.
○
Recombinant activated factor VII.
CLOT FORMATION
This consists of 4 steps. Defects
in steps 2–4 may lead to a bleeding
disorder.
1 Vessel constriction.
2 Platelet adhesion and aggregation:
Glanzmann’s thrombasthenia, von
Willebrand disease, Bernard–Soulier
syndrome.
3 Blood coagulation: haemophilia.
4 Fibrinolysis: antiplasmin deficiency.
HAEMOPHILIA
What is haemophilia?
This is an inherited condition that impairs the
body’s ability to coagulate the blood.
Causes
This is a hereditary condition. There are two
forms of haemophilia:
•
Type A: lack of factor VIII.
•
Type B: lack of factor IX.
Investigations
•
Normal prothrombin time, - partial
thromboplastin time.
Treatment
•
Conservative: patient education. Avoid aspirin,
NSAIDs, heparin and warfarin.
•
Medical: replace deficient clotting factor with
regular infusions.
B NH NHƯ C TI U C U GLANZMANN
Như c ti u c u
Glanzmann là gì?
Là m t b nh di truy n l
n trên NST thư ng
ho
c là b nh t mi n m c ph i làm cho ti u
c u thi u h t GpIIb/IIIa. GpIIb/IIIa giúp k t
n i fibrinogen.
Nguyên nhân
Đây là b nh t mi n do nguyên nhân di truy n
ho c m c ph i.
Xét nghi m
•
- th i gian máu ch y.
Đi u tr
•
B o t n: gi i thích, d n dò BN. Tránh các
thu c như aspirin và NSAIDs.
•
Thu c:
○
Desmopressin.
○
Y u t VIIa ho t hóa tái t h p.
B NH VON WILLEBRAND
B nh von Willebrand là gì?
Là m t r i lo n đông máu di truy n, làm
khi m khuy t y u t von Willebrand (VWF).
Ch c năng c a y u t von Willebrand là g n
k t GpIb receptor trên ti u c u v i collagen
l p dư i n i m c m ch máu.
Nguyên nhân
Di truy n. Có nhi u type khác nhau c a b nh
von Willebrand, nhưng chung nh t là type 1,
type 2, type 3 and type Normandy.
Xét nghi m
•
- th i gian thromboplastin t ng ph n ho t
hóa (aPTT).
- th i gian ch y máu,th i gian prothrombin
bình thư ng,
¯ kháng nguyên VWF, ¯ y u t VIII.
Đi u tr
•
B o t n: Tránh aspirin và NSAIDs.
•
Thu c: Desmopressin thư ng đư c dùng,
nhưng không đi u tr đư c type 3.
THI U VITAMIN K
Th nào là thi u vitamin K?
Là m t tình tr ng thi u vitamin x y ra khi
gi m vitamin K
1
ho c vitamin K
2
ho c c hai.
K t qu là:
•
¯ T ng h p các y u t II, VII, IX and X.
•
¯ T ng h p các protein C và S.
Nguyên nhân
•
Thu c, như: warfarin.
•
Suy dinh dư ng.
•
Kém h p thu.
•
Rư u.
•
Xơ nang.
•
T n thương th n m n tính.
•
T c m t.
Xét nghi m
•
- Th i gian Prothrombin;
bình thư ng ho c
- th i gian thromboplastin
t ng ph n ho t hóa (aPTT) .
Đi u tr
•
B o t n: ăn th c ăn giàu vitamin K.
•
Thu c – đi u tr nguyên nhân. B sung
Vitamin K.
MAP 6.3 Bleeding Disorders
Map 6.3 R i lo n đông máu
Chapter_06.indd 99
08/12/14 6:16 PM
