quan đến bệnh bò điên, bệnh mất ngủ gây chết người kiểu gia đình (Fatal Familial Insomnia), hội chứng
Gerstmann- SräüsslerScheinker và bệnh kuru.
Carleton Gajdusek (1923-) đưa ra ý kiến cho rằng một số bệnh thoái hóa thần kinh có thể do một tác
nhân truyền nhiễm mới gây ra khi nghiên cứu về kuru, một bệnh chỉ gặp ở bộ tộc người Fore tại New
Guinea. Căn cứ trên các nghiên cứu thực địa, Gajdusek đi đến kết luận rằng kuru được lây truyền qua các
nghi thức tang lễ trong đó phụ nữ và trẻ em chế biến và ăn bộ não của người chết trong gia đình. Sau khi
tục ăn thịt người bị bãi bỏ, số ca mới mắc của bệnh này giảm đi. Sử dụng mô não của các nạn nhân chết
vì bệnh kuru, Gajdusek và cộng sự có thể truyền bệnh sang tinh tinh. Tuy nhiên, các triệu chứng chỉ xuất
hiện hai năm sau khi mô này được tiêm vào não. Các thí nghiệm trong labô của Gajdusek và những
người khác cho thấy bệnh kuru, scrapie và CJD có thể là do những tác nhân truyền nhiễm tương tự gây
ra. Gajdusek, nhận được giải Nobel năm 1976, cho rằng tác nhân truyền nhiễm phải là một “virus chậm”
độc đáo.
Nhiều khía cạnh trong lịch sử bệnh kuru dường như có liên quan tới câu chuyện còn giữ kín về bệnh bò
điên và bệnh Creutzfeldt-Jakob mới. Scrapie, một từ của tiếng Scotland cổ để chỉ một thứ bệnh của dê và
cừu, tuy đã biết từ thế kỷ 18, nhưng mãi đến thập niên 1980 khi bệnh bò điên xuất hiện lần đầu tại Anh,
thì vẫn chưa có bằng chứng lây truyền từ bò sang người. Các nhà khoa học tin rằng dịch bò điên bắt đầu
khi người ta nuôi bò thịt bằng những thành phần phế phẩm của cừu và bò đáng lẽ vất đi nhưng được chế
biến lại thành thực phẩm bổ sung. Qua cách thay đổi một cách cơ bản các gia súc ăn cỏ thành loài ăn thịt,
hoặc thậm chí ăn thịt đồng loại như các nạn nhân bộ tộc Fore mắc bệnh kuru, chế độ dinh dưỡng mới
dường như đã tạo nên một cơ hội chưa từng có để cho bệnh scrapie gây nhiễm cho trâu bò. Khi dịch bò
điên lên đến đỉnh năm 1992, hàng ngàn gia súc bị tiêu hủy, nhưng cũng từ đó các sản phẩm vấy nhiễm
của thịt có lẽ đã đi vào chuỗi thức ăn. Năm 2003 Tổ chức Y tế Thế giới cảnh báo rằng nhiều quốc gia,
nhất là các nước Đông Âu và Đông Nam Á, có nguy cơ mắc bệnh bò điên, dù rằng tình hình tệ hại nhất
dường như đã chấm dứt tại Anh. Bệnh bò điên xuất hiện tại nhiều nơi ở châu Âu, vùng Đông Nam Á,
Canada, bắc Mỹ, và nước Mỹ là những nơi sử dụng thức ăn gia súc bị vấy nhiễm.
Không phải mọi trường hợp nhiễm prion đều có thể lây truyền từ loài này sang loài khác, nhưng biến thể
mới của bệnh bò điên, là vCJD, được gán cho sự tiêu thụ thịt của những con bò mắc bệnh bò điên. Nhiều
điều chưa rõ về sự lây truyền của bệnh do prion, thể hiện qua số lượng tương đối nhỏ những ca bệnh ở
người tại nước Anh, so với con số hàng triệu người ăn thịt bị nhiễm bẩn. Mối kinh hoàng từ bệnh bò điên
đã nâng cao ý thức về tất cả những bệnh do prion. Có lẽ, sự xuất hiện những bệnh mới như bệnh bò điên
và biến thể của nó vCJD, có lẽ có liên hệ đến cái cách mà con người tác động lên môi trường, nhất là qua
sự trao đổi với quy mô toàn cầu những cây, con và các tác nhân truyền nhiễm trước đây vẫn khu trú tại
các khu vực khác nhau.
Năm 1972, sau khi một trong những bệnh nhân của mình chết vì bệnh bò điên, Stanley Prusiner bắt đầu
nghiên cứu tài liệu kết nối bệnh bò điên với bệnh kuru và scrapie. Bệnh bò điên hoặc bệnh
CreutzfeldtJakob dường như xảy ra rải rác, tỷ lệ tấn công một phần triệu trên những người từ 60 tuổi trở
lên trên khắp thế giới. Khi Prusnier phân lập được tác nhân gây bệnh scrapie trên não của chuột hamster
mắc bệnh, ông ta rất ngạc nhiên khi phát hiện rằng nó là một loại protein chuyên biệt. Tất cả những tác
nhân truyền nhiễm được biết trước đó, ngay cả các virus nhỏ nhất, cũng chứa vật liệu di truyền duới dạng
nucleic acid, DNA hoặc RNA. “Giả thuyết chỉ có protein” của Prusnier lúc đầu được coi là sai lạc,
